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¿Qué es el Síndrome de West?

El síndrome de West (SW) o síndrome de los espasmos infantiles es una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente, que debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió por primera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado por The Lancet en 1841.

Se caracteriza típicamente por tres hallazgos:
· espasmos epilépticos,
· retraso del desarrollo psicomotor 
· electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer.

Los niños con SW suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad, aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años. El SW siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal) o debido a la falta de experiencia por parte del pediatra.

Características del Síndrome:

Espasmos epilépticos:
Son contracciones bruscas, bilaterales y normalmente simétricas de la musculatura del cuello, tronco y extremidades, que se suelen acompañar de pérdida de conciencia. Pueden ser espasmos en flexión (cabeceo o encogimiento de hombros), en extensión (opistótonos), o mixtos. Pueden aparecer diferentes tipos de espasmo en el mismo paciente o durante una crisis, aunque en general se consideran de peor pronóstico las crisis en las que predominan los espasmos asimétricos. Los espasmos rara vez se presentan aislados: suelen ocurrir en salvas (típicamente al despertarse, o antes de dormirse) y son muy poco frecuentes durante el sueño. A veces los espasmos se acompañan de síntomas vasovagales (sudoración, enrojecimiento facial, midriasis, …) Se consideran “gatillos” o desencadenantes de una salva, el hambre, la excitación, una temperatura elevada o estímulos táctiles o sonoros.

Retraso Psicomotor
Es común, incluso antes de la aparición de los espasmos, la detección de un grado variable de retraso psicomotor. Se evidencia, a edades tan tempranas, con signos como la pérdida de capacidad de seguimiento visual, disminución el reflejo de prensión, hipotonía muscular, hemiplejía (alteración simétrica de la movilidad en dos extremidades) o tetraplejía (en cuatro).

Alteraciones del EEG
Los hallazgos electroencefalográficos más específicos del SW son el enlentecimiento y la desorganización de la actividad eléctrica cerebral, en forma de trazado caótico con mezcla de puntas y ondas lentas independientes. A este patrón característico se le denomina hipsarritmia.

¿Qué es la Epilpsia?

La epilepsia es un trastorno derivado del funcionamiento anormal de un grupo de neuronas (células nerviosas) que se produce de forma esporádica en una zona concreta del cerebro. Se manifiesta en forma de crisis recurrentes que pueden ser convulsivas o no, como en el caso de las “ausencias epilépticas”.
Según la definición de la International League Against Epilepsy (ILAE), se considera que una persona tiene epilepsia cuando sufre “una alteración cerebral caracterizada por la predisposición permanente para generar crisis y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales derivadas de esta condición siendo posible su diagnóstico tras una crisis aislada (no provocada)”.
Se trata de una enfermedad crónica que puede controlarse en un alto porcentaje de casos, siempre y cuando esté bien diagnosticada y reciba el tratamiento adecuado.

Aproximadamente el 70 % de los pacientes con epilepsia responden de forma adecuada a las drogas anticonvulsivantes, el 30 % restante tienen convulsiones refractarias o farmacorresistentes, denominadas así por presentar falta de respuesta al tratamiento con dos o más drogas antiepilépticas correctamente indicadas y bien toleradas para lograr el control de crisis de forma sostenida.

La epilepsia Refractaria:

La elección de un determinado fármaco antiepiléptico dependerá del tipo de crisis que presente el paciente, de su patrón de electroencefalográfico y de cuánto tolere el medicamento. Algunos tipos de epilepsia responden mejor a ciertos medicamentos que a otros. Un medicamento antiepiléptico puede ser efectivo para un paciente, pero no para otro, o puede ser bien tolerado por algunos y no por otros.

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